Terug
Over de ziekte van Huntington
Terug
Wat is de ziekte van Huntington?
De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte waarbij hersencellen beschadigd raken. Hierdoor worden bepaalde delen van de hersenen aangetast. De symptomen verergeren in de loop van de ziekte.1 Helaas is genezing van de ziekte nog niet mogelijk. De oorzaak van de ziekte van Huntington is een afwijking van een bepaald gen waardoor het DNA verandert en eiwitten in de hersenen minder goed werken. Hierdoor geven hersencellen elkaar geen boodschappen meer door en krijgen ze te weinig voeding. Dit zorgt ervoor dat de hersencellen uiteindelijk afsterven.2 De ziekte van Huntington is erfelijk bepaald, dus kinderen van een ouder met de ziekte van Huntington hebben 50% kans om de ziekte zelf ook te krijgen. Door DNA-onderzoek kan iemand met zekerheid vaststellen of iemand drager is van de ziekte en ziek zal worden in de toekomst.3
1LUMC
Terug
Wat zijn de klachten bij de ziekte van Huntington?
Als je de ziekte van Huntington hebt, kun je last krijgen van verschillende klachten. Dit kan per persoon verschillen. Iemand met de ziekte kan lichamelijke klachten hebben, maar ook geestelijke klachten. Deze kunnen heel zwaar zijn, ook voor de naasten. Iemand maakt bijvoorbeeld bewegingen zonder dat diegene dat wil, of kan last krijgen van stijve spieren.2 Deze klachten kunnen erger worden in de loop van het ziekteproces. Ook praten of slikken kan moeilijker worden.3 Verder kan iemand last krijgen van slaapstoornissen, vermagering en stoornissen in de lichaamstemperatuur.3 Naast deze lichamelijke klachten, kan iemand ook problemen krijgen met het geheugen of met de aandacht.3 Ook gedragsveranderingen en veranderingen in emoties komen voor. Zo kan iemand depressieve klachten krijgen, of sneller boos of angstig zijn.2 Al deze klachten hebben een grote invloed op het dagelijks leven. De klachten zorgen ervoor dat gendragers uiteindelijk helemaal afhankelijk worden van de zorg van anderen.1
Lichamelijke klachten
- Ongewilde bewegingen
- Stijve spieren, moeite hebben met lopen
- Praten of slikken wordt moeilijker
- Gewicht verliezen,
- Onhandiger worden
Psychische klachten
- Problemen met aandacht
- Minder snel informatie kunnen verwerken
- Dingen vergeten
- Sombere, boze of angstige gevoelens
- Rare dingen zien en denken
- Persoonlijkheidsverandering
De eerste klachten ontstaan gemiddeld als iemand 40 jaar is, maar dit hoeft niet altijd zo te zijn.1 De eerste klachten komen meestal naar voren tussen het 35e en 45e levensjaar.3 De klachten kunnen ook beginnen in de kinder- of tienerjaren. Dit noemen we de juveniele vorm van de ziekte van Huntington.4 Het kan ook voorkomen dat de klachten pas naar voren komen vanaf 55 of 60 jaar.4 Er is helaas nog geen geneesmiddel voor de ziekte van Huntington4. Doordat we de aantasting van de hersenen niet kunnen stoppen, komt iemand uiteindelijk te overlijden aan de ziekte. Dit hangt af van het moment dat de ziekte begint op te spelen. Gemiddeld duurt het zo’n 17 tot 20 jaar vanaf de diagnose voordat iemand aan de ziekte komt te overlijden, maar dit kan per persoon verschillen.1
1LUMC
4UMCG
Terug
Hoe vaak en bij wie komt het voor?
De ziekte van Huntington komt voor bij 10 op de 100.000 mensen5. Geschat wordt dat ongeveer 1700 mensen in Nederland de ziekte hebben. Verder zijn er in Nederland zo’n 6000 tot 9000 mensen die risico lopen op de ziekte. Het komt veel voor in Europa en Noord-Amerika en in een bepaald deel van Venezuela, maar mogelijk minder in Azië en Afrika5. Zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte krijgen en aan de volgende generatie doorgeven1.
1LUMC
Laatst bijgewerkt: 9-11-2022